Le paragangliome est une tumeur rare, d’origine neuroendocrinienne. Le paragangliome malin est une rare entité dont le diagnostic est basé sur la récidive locale, après résection totale de la tumeur, ou par la présence de métastases à distance. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 30 ans, opéré il y a 10 ans d’un paragangliome du corpuscule carotidien droit et qui présente actuellement une récidive de la tumeur avec métastases ganglionnaires, vertébrales et de la voûte crânienne. Le diagnostic de paragangliome malin a été retenu sur l’apparition de métastases locorégionales et à distance.

A paraganglioma is a rare tumor composed of chromaffin cells. Malignant paraganglioma is a very rare presentation diagnosed by local recurrence after total resection of the primary mass or findings of distant metastasis. We report a case of a 30-year-old man who had undergone a carotid body tumor resection 10 years before and who presented to us with recurrence of the tumor associated with lymph node, vertebra and skull metastasis. The diagnosis of malignant paraganglioma was based on loco-regional and distant metastasis.